Врожденные заболевания кисти

Содержание

Врожденные аномалии верхних конечностей

Врожденные ампутации

Группа поперечных редукционных пороков конечностей, характерным признаком которых, в отличие от продольных пороков, является полное отсутствие нижнего отдела конечности. Тяжелая патология. Встречается достаточно редко. Возможна врожденная ампутация на любом уровне: плечо, предплечье, кисть, фаланги пальцев. Конечность заканчивается культей. Если конец культи располагается не на уровне сустава и образован трубчатой костью, по мере роста ребенка нередко возникает деформация культи, обусловленная неравномерным ростом кости и мягких тканей.

Кость растет быстрее, культя становится заостренной, возникает опасность повреждения кожи заострившимся концом кости. В таких случаях показана реампутация. Если ребенок продолжает расти, культю формируют с избытком мягких тканей для предупреждения повторного развития осложнения. Лечение этой патологии заключается в протезировании конечности. В некоторых случаях выполняются реконструктивные операции для расширения возможностей последующего протезирования и обеспечения большей функциональности протеза.

Полное отсутствие конечности. Возможно отсутствие конечностей с обеих сторон (абрахия) или одностороннее отсутствие конечности (монобрахия). Плечевой пояс на стороне отсутствующей конечности деформирован и недоразвит. Лечение заключается в проведении корригирующих операций и последующем протезировании.

Фокомелия

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой полностью или частично отсутствуют близкие к туловищу (проксимальные) отделы конечности. Кисть прикрепляется к туловищу или к недоразвитому проксимальному отделу плеча. Конечность по внешнему виду напоминает ласт тюленя, чем и обусловлено второе название этого порока развития. Кисть при фокомелии может быть нормально сформированной или рудиментарной (неполной, недоразвитой). Если от туловища вместо нормальной кисти отходит один палец (недоразвитый или полностью сформированный), патология называется перомелией. Как правило, дети обучаются пользоваться деформированной конечностью в объеме, достаточном для самообслуживания. Протезирование проводится с целью устранения косметического дефекта.

Врожденная аномалия верхних конечностей, относящаяся к группе продольных редукционных пороков, для которых характерно недоразвитие отдельных сегментов верхней конечности вдоль ее продольной оси. Причиной врожденной косорукости может быть недоразвитие одной из костей предплечья или аномалия развития мышц предплечья.

Лучевая косорукость (патология, обусловленная недоразвитием лучевой кости) встречается чаще локтевой косорукости. Дефект может быть односторонним или двусторонним. Дефект лучевой кости сочетается с недоразвитием первого пальца, мышц предплечья и костей запястья с лучевой стороны. При этой патологии кисть ребенка наклонена кнутри. Функция кисти снижена, захват предметов затруднен из-за недоразвития первого пальца.

Локтевая косорукость обусловлена недоразвитием или отсутствием локтевой кости, что подтверждается при проведении рентгенографии. Сопровождается недоразвитием мышц с локтевой стороны предплечья. Возможно недоразвитие костей запястья и пястных костей с локтевой стороны, отсутствие или недоразвитие IV-V пальцев. Кисть ребенка наклонена кнаружи, функция кисти снижена.

Лечение врожденной косорукости длительное, многоэтапное, должно проводиться детским ортопедом с первых дней жизни ребенка. Детям в возрасте до 2 лет назначают лечебную физкультуру и массаж, накладывают специальные гипсовые повязки для исправления контрактур. Оперативные вмешательства проводятся после того, как ребенку исполнится 2 года. Количество и характер операций зависят от выраженности патологии. При невозможности обеспечить достаточное восстановление функции конечности и для устранения косметического дефекта проводится протезирование.

Врожденная аномалия верхних конечностей, сопровождающаяся расщеплением кисти. Выделяют типичную эктродактилию, при которой глубокое расщепление кисти сопровождается отсутствием одного или нескольких пальцев, а иногда – и одной или нескольких пястных костей. Вторая разновидность этой аномалии развития – нетипичная эктродактилия, при которой анатомическая структура кисти практически не изменена, а расщелина нерезко выражена и имеет вид увеличенного межпальцевого промежутка.

Тактика лечения выбирается в зависимости от выраженности патологии. Консервативная терапия включает в себя лечебную физкультуру, массаж и наложение гипсовых повязок. При сохранении функции первого пальца проводятся реконструктивные операции.

Врожденная аномалия верхних конечностей, для которой характерно отсутствие, недоразвитие или выраженное укорочение фаланг пальцев. Консервативная терапия (ЛФК, массаж) направлена на разработку мышц и связок кисти. При выраженной брахидактилии проводят реконструктивные операции.

Увеличение количества пальцев. Полидактилия может характеризоваться полным и неполным развитием дополнительных пальцев. Лечение оперативное, заключается в удалении добавочного пальца.

Сращение нескольких пальцев между собой носит название синдактилия. Чаще срастаются второй и третий пальцы. Возможно сращение всех мягких тканей, сращение костей или образование кожной перепонки между пальцами. В возрасте 2-3 лет ребенку пальцы ребенка разделяют хирургическим путем.

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой наблюдается увеличение некоторых сегментов (чаще – пальцев) или всей конечности.

Искривление трубчатых костей верхних конечностей (плечевой кости и/или костей предплечья). В некоторых случаях с возрастом деформация конечностей исчезает самостоятельно. Если искривление не выравнивается, проводят хирургическую коррекцию.

КСС. Аномалии и варианты развития. Верхняя конечность. +

Врожденные пороки развития рук составляют около 7% от всех заболеваний верхних конечностей.

Отсутствие и недоразвитие верхней конечности — тяжелая патология, к счастью она встречается редко. Варианты недоразвития верхних конечностей различные.

Фокомелия или амелия — аномалия развития, при которой верхняя конечность отсутствует полностью, или отсутствует плечо и предплечье, а кисть отходит от недоразвитого плеча и напоминает ласт тюленя. Иногда вместо кисти от недоразвитого плеча отходит только один палец. Такое состояние называется перомелия. Хирургическое лечение такой аномалии малоперспективно. Пациенты обычно хорошо обучаются пользоваться аномальной конечностью. Протезирование выполняется с целью коррекции косметического недостатка.

Эктомелия — полное отсутствие одной или двух конечностей или части конечности. При полном отсутствии конечности проводится протезирование. При частичном — иногда требуется хирургическая коррекция.

Гемимелия — аномалия развития, при которой отсутствует нижняя часть конечности (кисть или кисть и предплечье), а верхние отделы развиты нормально. Лечение заключается в протезировании.

Врожденные аномалии развития отдельных сегментов верхней конечности.

Врожденный синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз. Встречается эта аномалия развития не часто. Во внутриутробном периоде лучевая и локтевая кости предплечья объединяются перемычкой, которая в последующем окостеневает. Перемычка возникает в верхнем отделе предплечья и может быть различной протяженности. Чаще болеют мальчики. У ребенка рука не поворачивается в запястье, но сгибание и разгибание в локтевом суставе сохранены. Такое положение значительно затрудняет жизнь больного, даже его самообслуживание.

Лечение вначале консервативное и заключается в разработке руки. Некоторые больные могут хорошо приспособиться к этому дефекту. Если разработать руку не удается, применяется оперативное лечение. При небольшом сращении производят его рассечение, при размере сращения более 4 см прибегают к удалению части лучевой кости. Оперативное лечение выполняют в возрасте 3 лет.

Врожденная косорукость. Врожденная косорукость возникает при нарушении развития мышц предплечья или недоразвитии лучевой, реже локтевой кости.

Локтевая косорукость развивается, если с локтевой части предплечья мышцы недоразвиты, локтевая кость отсутствует полностью или частично. Возможно одновременное недоразвитие 4-5 пальцев кисти, части костей пястья и запястья с локтевой стороны. Кисть при этом состоянии резко повернута в локтевую сторону (кнаружи), функция ее нарушена.

Лучевая косорукость. Эта аномалия развивается при отсутствии лучевой кости. Дефект может быть двусторонним. Одновременно недоразвиты мышцы предплечья с лучевой стороны, первый палец кисти, кости запястья с лучевой стороны. Кисть наклонена в сторону лучевой кости (кнутри), функция ее резко нарушена, а в связи с отсутствием первого пальца кисти невозможно захватывание предметов.

Лечение врожденной косорукости. Лечение врожденной косорукости включает много этапов. Уже сразу после рождения ребенка назначают массаж, лечебную физкультуру. Для исправления контрактуры суставов накладываются гипсовые повязки. Первая операция выполняется в возрасте 2 лет. Затем могут понадобиться дополнительные оперативные вмешательства.

Хронический подвывих кисти (болезнь Маделунга). Это редко встречающаяся аномалия, при которой возникает порок развития области лучезапястного сустава. Деформация прогрессирует постепенно и к 12-14 годам становится заметной. Болей при этом заболевании нет. Возникает штыкообразное искривление кисти, которое постепенно нарастает. Ограничиваются движения в лучезапястном суставе. Лечение оперативное. Производят резекцию участков костей, с последующей фиксации их спицей. Затем накладывают гипсовую повязку на один месяц, после чего назначают физиотерапию и лечебную физкультуру.

Синдактилия. Это аномалия развития при которой имеется сращение полное или неполное одного или нескольких пальцев кисти между собой. Функция кисти нарушается. Возникает косметический дефект. Сращение может быть мягкотканным, если сращены только мягкие ткани, и костным. Сращение нормально развитых пальцев называется простым. Сложное сращение возникает, когда сросшиеся пальцы имеют самостоятельные дефекты развития.

Наиболее часто встречается кожная форма синдактилии. При этом пальцы бывают сращены на всем протяжении. Чаще всего срастаются третий и четвертый пальцы. Перепончатая форма возникает если пальцы сращены между собой кожным мостиком в виде плавательной перепонки. При костной форме синдактилии пальцы сращены на протяжении одной или всех фаланг. Изредка встречается неразъединение концевых фаланг — концевое сращение.

Лечение синдактилии. Консервативное лечение не используется. Пальцы разделяют хирургическим путем. Мягкотканные простые синдактилии разделяют в возрасте 6 месяцев. Сложные дефекты оперируют после года. Пальцы разделяют, а недостаток ткани возмещают за счет тканей кисти или при помощи пересадки кожи. После операции накладывают гипсовую лонгету, затем назначают физиотерапию и лечебную физкультуру.

Полидактилия. Полидактилия это врожденная аномалия числа пальцев, которых становится от 6 до 10.Часто встречающаяся полидактилия — раздвоение первого пальца, которое может быть полное, или же раздвоена только ногтевая фаланга. Лечение хирургическое. Аномальные пальцы удаляют

Хирургия верхней конечности у детей

Врожденные аномалии развития кисти

Кистевые хирурги Клиники КОНСТАНТА в Ярославле исправляют различные деформации, с которыми дети рождаются. Иногда при исследовании плода ультразвуком (УЗИ) беременной женщины проблема уже становится заметной, но чаще родители с ней сталкиваются неожиданно, уже после рождения малыша. Однозначно ее причину специалисты назвать затрудняются. Наиболее вероятными считаются две версии:

  • Генетическая предрасположенность
    В генетической родительской информации, передаваемой ребенку, заложена «ошибка». «Неправильный» ген кого-либо из родителей, «спавший» на протяжении ряда поколений, проявил себя в виде дефекта, который может дальше передаваться по наследству.
  • Спонтанные пороки развития
    Сюда относят не связанные с наследственностью случаи, когда сбои происходят в ходе формирования плода в материнской утробе. Крошечная ручка развивается на 4-й неделе беременности, когда зародыш еще очень мал. Его размер не больше зернышка риса, а на руке к 8-й неделе уже должны быть все отделы взрослой кисти. С 4-й по 8-ю недели – важный для формирования рук период беременности. Отклонение от нормы могут вызвать малейшие сбои в работе материнского организма. Часто это инфекционные болезни матери.

Краткое описание распространенных видов аномалий

  • Синдактилия – пальцы, сросшиеся друг с другом (перепончатые)
    Деформация характеризуется сращением двух и более пальчиков кисти. Оно может быть полным по всей длине либо частичным, затрагивающим костные или только мягкие (кожные) ткани. Синдактилия относится к часто встречающимся видам пороков. С ним рождается в среднем 2 младенцев из 10 тысяч.


  • Полидактилия – шестипалость, пальцы добавочные (удвоенные)
    Патологию характеризует наличие на ручке малыша больше 5 пальцев. Часто удваивается самый первый (большой). Второй по распространенности случай – удвоение последнего (мизинца). Нечасто встречается разновидность полидактилии с удвоенными пальцами, находящимися в центре.
  • Клинодактилия – кривизна или изогнутость
    Искривление часто наблюдается в средней фаланге. В большинстве случаев – на мизинце. Проблема, как правило, носит косметический характер. Хирургическое лечение проводится из соображений эстетичности.
  • Стенозирующий лигаментит – щелкающий при движении палец (болезнь Нотта)
    Дефект, с которым обращаются к нашему кистевому хирургу, очень часто. Аномалия проявляется тем, что активные сгибательные и разгибательные движения пальца, чаще всего первого (большого), сопровождаются характерным щелчком. По мере прогрессирования заболевания сгибание становится невозможным вообще. Тактильно на поверхности ладони прощупывается веретенообразное уплотнение, перемещающееся вдоль пальца при его движениях. Так обнаруживается дефект сгибательного сухожилия, требующий коррекции.
  • Брахидактилия, эктродактилия – укорочение
    Врожденный дефект характеризуется недоразвитостью пальца, укорочением длины вплоть до отсутствия. Брахидактилилия отличается от эктродактилии наличием ногтевых пластин. Нередко оба вида пороков могут сочетаться с синдактилией. Эти патологии называются симбрахидактилией и эктросиндактилией.


  • Брахиметакарпия – короткая пястная кость
    Порок проявляется аномально коротким пальчиком из-за запавшей «костяшки». Западение хорошо заметно в сжатом положении кулачка. Дефекту подвержены 3-я, 4-я, 5-я пястные кости в разных комбинациях. Аномалия бывает двухсторонней, с одновременным поражением плюсневых костей на ногах – брахиметаризацией.
  • Камптодактилия –сгибательная деформация
    Врожденной сгибательной контрактуре наиболее часто подвержены пятые пальцы. Такой мизинец может иметь деформации разной сложности, не разгибаться в пассивном положении, при активном движении. При этом может отсутствовать складка на поверхности ладони, как парус натягиваться кожа.
  • Гипоплазия – специфическая патология большого пальца
    Дефект может быть выражен укорочением или истончением пальца. Он может отсутствовать совсем или сохраняться в подвешенном состоянии на тонкой ножке из кожи. Часто этой деформации сопутствует лучевая разновидность косорукости.
  • Врожденные борозды (перетяжки )
    Аномалия внешне похожа на перетяжку от сильно затянутой на конечности тонкой нитки. Распространенное отклонение развития, имеющее самые разные места расположения на конечностях: бедро, голень, предплечье, пальцы и др.
  • Конкресценция – дефект сращения
    Патология заключается в нахождении на одной пястной кости двух пальцев. Поскольку кость для них общая, проблемой становится функционирование пястно-фалангового сустава. Межпальцевый промежуток суживается, ладонь оказывается уменьшенной по ширине, а движения пальцев совместными.
  • Расщепление кисти надвое
    Для заболевания характерно расщепление кисти на две части (по типу «клешни краба»). Нередко патология бывает двухсторонней, распространяющейся на стопы.
  • Лучевая косорукость – недостаточная развитость лучевой кости
    Дефект визуально заметен из-за наклона кисти по направлению к большому пальцу в сочетании с укороченным предплечьем. Порок может иметь разную степень тяжести вплоть до отсутствия кости.
  • Локтевая косорукость – недоразвитие локтевой кости
    Деформация, при которой недостаточно развита локтевая кость. Имеет обратный лучевой косорукости вид: положение кисти отклоняется по направлению к мизинцу. Патологии нередко сопутствует вывих головки локтевого сустава. Описанные варианты относятся к наиболее распространенным. Ими перечень возможных отклонений в развитии верхних конечностей не ограничивается. Данные описания очень краткие и приведены для ознакомления. Полную информацию применительно к проблеме вашего ребенка можно получить только на консультации специалиста в нашей Клинике

Консультация детского врача-ортопеда

Лечение врожденных аномалий развития конечностей хирургическое. Родители должны предельно ответственно отнестись к этому вопросу, понимая важность раннего обращения за медицинской помощью. Зачастую на результат лечения влияет возраста малыша, в котором проведена операция, и квалификации хирурга. Вне зависимости от вида врожденного порока врачебную консультацию необходимо получить как можно раньше, в первые месяцы жизни ребенка. В Клинике КОНСТАНТА в Ярославле вы можете записаться на прием к опытному кистевому хирургу, детскому травматологу-ортопеду Торно Т.Э.

Во время консультации врач:

  • внимательно осмотрит ребенка (патологические изменения заметны уже в первые дни жизни младенца);
  • определит степень выраженности деформации;
  • подберет тактику врачебного лечения;
  • рассчитает точную стоимость медицинской помощи.

К сведению иногородних!

Вы можете получить врачебную консультацию по Skype или эл. почте info@constanta-smt.ru, предварительно отправив на этот адрес необходимые фото- и видеоматериалы (фото кистей ребенка в разных проекциях, небольшой фрагмент видео движения пальцев).

Информация для иногородних пациентов

Что мы предлагаем нашим пациентам?

Каждый маленький пациент с первого звонка его родителей попадает в Клинику с современным оснащением, к компетентным специалистам, отзывчивому персоналу, искренне заинтересованным в успехе лечения.

Условия пребывания, адаптированные для детей

Стационар Клиники оснащен всем необходимым для удобства детей. Кровати в палатах имеют функциональное оснащение. Наши сотрудники находят особый подход к каждому ребенку, активно общаются с его родителями, отвечая на все вопросы. Специалисты внимательно следят за самочувствием малыша, дают подробные рекомендации родителям по восстановлению после операции. Памятным подарком о пребывании в Клинике станет подарок от врача – игрушка.

Возможность лечения бесплатно и за собственные средства

В Клинике КОНСТАНТА вы можете получить необходимую медицинскую помощь:

  • Бесплатно. Благотворительная помощь Русфонда позволяет нам проводить оперативное лечение врожденных аномалий развития без оплаты со стороны пациента.
  • За собственные средства. Стоимость услуг, получаемых за собственные средства, может варьироваться в зависимости от сложности и объема оперативного вмешательства.

Бесплатные услуги персонального менеджера

Помощь персонального менеджера заключается в информационном сопровождении, решении организационных вопросов, возникающих при подготовке и в процессе лечения вашего ребенка. Такая поддержка специалиста Клиники существенно экономит время и предоставляется нами бесплатно.

Клиника Константа. Информация для родителей маленьких пациентов

Больше информации для родителей маленьких пациентов можно получить по телефону (4852)37-00-85.

Врожденные аномалии верхних конечностей: Врожденные аномалии верхних конечностей

Врожденные аномалии верхних конечностей обусловлены нарушением нормального формирования конечностей во внутриутробном периоде.

Наибольшее значение при возникновении врожденных аномалий верхних конечностей имеет воздействие тератогенных факторов (инфекционные заболевания, прием алкоголя и некоторых лекарственных средств, ионизирующее излучение) на 3-7 неделях беременности. Зачастую причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей остается неизвестной.

Классификация врожденных аномалий верхних конечностей

Врожденные аномалии верхних конечностей

Классификация врожденных аномалий верхних конечностей, принятая в травматологии и ортопедии, достаточно условна. Затруднения при создании единой классификации обусловлены большим разнообразием дефектов развития. Часто встречающиеся врожденные аномалии верхних конечностей можно классифицировать следующим образом:

  • врожденные ампутации верхних конечностей;
  • пороки развития (частичное недоразвитие) отдельных сегментов верхних конечностей;
  • врожденное укорочение верхних конечностей;
  • избыточный рост верхних конечностей или их сегментов;
  • амниотические перетяжки;
  • врожденные ложные суставы.

Первые три группы (частичное недоразвитие, врожденные ампутации и врожденное укорочение) объединяются в группу редукционных пороков (пороков, обусловленных остановкой формирования или задержкой роста отдельных частей скелета).

Врожденные ампутации верхних конечностей

Группа поперечных редукционных пороков конечностей, характерным признаком которых, в отличие от продольных пороков, является полное отсутствие нижнего отдела конечности. Тяжелая патология. Встречается достаточно редко.

Возможна врожденная ампутация на любом уровне: плечо, предплечье, кисть, фаланги пальцев. Конечность заканчивается культей. Если конец культи располагается не на уровне сустава и образован трубчатой костью, по мере роста ребенка нередко возникает деформация культи, обусловленная неравномерным ростом кости и мягких тканей.

Кость растет быстрее, культя становится заостренной, возникает опасность повреждения кожи заострившимся концом кости. В таких случаях показана реампутация. Если ребенок продолжает расти, культю формируют с избытком мягких тканей для предупреждения повторного развития осложнения.

Лечение этой патологии заключается в протезировании конечности. В некоторых случаях выполняются реконструктивные операции для расширения возможностей последующего протезирования и обеспечения большей функциональности протеза.

Амелия

Полное отсутствие конечности. Возможно отсутствие конечностей с обеих сторон (абрахия) или одностороннее отсутствие конечности (монобрахия). Плечевой пояс на стороне отсутствующей конечности деформирован и недоразвит. Лечение заключается в проведении корригирующих операций и последующем протезировании.

Фокомелия (тюленеобразная конечность)

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой полностью или частично отсутствуют близкие к туловищу (проксимальные) отделы конечности. Кисть прикрепляется к туловищу или к недоразвитому проксимальному отделу плеча. Конечность по внешнему виду напоминает ласт тюленя, чем и обусловлено второе название этого порока развития.

Кисть при фокомелии может быть нормально сформированной или рудиментарной (неполной, недоразвитой). Если от туловища вместо нормальной кисти отходит один палец (недоразвитый или полностью сформированный), патология называется перомелией. Как правило, дети обучаются пользоваться деформированной конечностью в объеме, достаточном для самообслуживания. Протезирование проводится с целью устранения косметического дефекта.

Врожденная косорукость

Врожденная аномалия верхних конечностей, относящаяся к группе продольных редукционных пороков, для которых характерно недоразвитие отдельных сегментов верхней конечности вдоль ее продольной оси. Причиной врожденной косорукости может быть недоразвитие одной из костей предплечья или аномалия развития мышц предплечья.

Лучевая косорукость (патология, обусловленная недоразвитием лучевой кости) встречается чаще локтевой косорукости. Дефект может быть односторонним или двусторонним. Дефект лучевой кости сочетается с недоразвитием первого пальца, мышц предплечья и костей запястья с лучевой стороны. При этой патологии кисть ребенка наклонена кнутри. Функция кисти снижена, захват предметов затруднен из-за недоразвития первого пальца.

Локтевая косорукость обусловлена недоразвитием или отсутствием локтевой кости, что подтверждается при проведении рентгенографии. Сопровождается недоразвитием мышц с локтевой стороны предплечья. Возможно недоразвитие костей запястья и пястных костей с локтевой стороны, отсутствие или недоразвитие IV-V пальцев. Кисть ребенка наклонена кнаружи, функция кисти снижена.

Лечение врожденной косорукости длительное, многоэтапное, должно проводиться ортопедом с первых дней жизни ребенка. Детям в возрасте до 2 лет назначают лечебную физкультуру и массаж, накладывают специальные гипсовые повязки для исправления контрактур.

Оперативные вмешательства проводятся после того, как ребенку исполнится 2 года. Количество и характер операций зависят от выраженности патологии. При невозможности обеспечить достаточное восстановление функции конечности и для устранения косметического дефекта проводится протезирование.

Эктродактилия

Врожденная аномалия верхних конечностей, сопровождающаяся расщеплением кисти. Выделяют типичную эктродактилию, при которой глубокое расщепление кисти сопровождается отсутствием одного или нескольких пальцев, а иногда – и одной или нескольких пястных костей.

Вторая разновидность этой аномалии развития – нетипичная эктродактилия, при которой анатомическая структура кисти практически не изменена, а расщелина нерезко выражена и имеет вид увеличенного межпальцевого промежутка.

Тактика лечения выбирается в зависимости от выраженности патологии. Консервативная терапия включает в себя лечебную физкультуру, массаж и наложение гипсовых повязок. При сохранении функции первого пальца проводятся реконструктивные операции.

Брахидактилия (короткопалость)

Врожденная аномалия верхних конечностей, для которой характерно отсутствие, недоразвитие или выраженное укорочение фаланг пальцев. Консервативная терапия (ЛФК, массаж) направлена на разработку мышц и связок кисти. При выраженной брахидактилии проводят реконструктивные операции.

Полидактилия

Увеличение количества пальцев. Полидактилия может характеризоваться полным и неполным развитием дополнительных пальцев. Лечение оперативное, заключается в удалении добавочного пальца.

Синдактилия

Сращение нескольких пальцев между собой носит название синдактилия. Чаще срастаются второй и третий пальцы. Возможно сращение всех мягких тканей, сращение костей или образование кожной перепонки между пальцами. В возрасте 2-3 лет ребенку пальцы ребенка разделяют хирургическим путем.

Гигантизм

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой наблюдается увеличение некоторых сегментов (чаще – пальцев) или всей конечности.

Кампомелия

Искривление трубчатых костей верхних конечностей (плечевой кости и/или костей предплечья). В некоторых случаях с возрастом деформация конечностей исчезает самостоятельно. Если искривление не выравнивается, проводят хирургическую коррекцию.

Аномалии верхних конечностей

Главная|Аномалии развития верхних и нижних конечностей

Врождённые дефекты развития конечностей встречаются в среднем в 1 случае из 5 тысяч. Патология рук может быть выражена в разной степени и варьироваться от незначительного укорочения пальцев до полного отсутствия руки. В основном причина возникновения аномалий неизвестна, но исследования показали, что деформация кисти может быть обусловлена влиянием на 3-7 месяце беременности таких факторов, как инфекционные заболевания, прием некоторых лекарств и алкоголя, а также воздействием ионизирующего излучения. Также патологии могут возникнуть в связи с трудными родами – когда, например, повреждается плечевое сплетение, что становится причиной пареза или паралича верхней конечности.

Что делать, если у Вашего ребенка аномалии развития верхних и нижних конечностей?

Родители должны помнить, что при своевременном обращении к специалисту за помощью, можно с большой долей вероятности надеяться на успех в лечении. При обнаружении у ребенка аномалий развития нижних и/или верхних конечностей, следует незамедлительно обратиться к специалистам для определения курса лечения. Оперативное лечение синдактилий, косорукости, полидактилий, перетяжек, недоразвития пальцев, гигантизма проводит Голубев Игорь Олегович, врач травматолог-ортопед высшей квалификационной категории.

Получить предварительную консультацию и задать интересующие вопросы Вы можете по телефону 8-800-555-84-21, либо оотправить сообщение по почте deti@solovevka.ru или через форму on-line консультации в правой колонке сайта.

Оперативное лечение проводится на бесплатной основе при поддержке Русфонда. Для того чтобы лечение было бесплатным, необходимо собрать документы по списку, отправить на проверку и регистрацию, дальше ждать вызова на лечение.

Существуют следующие аномалии верхней конечности:

  • Нарушение развития части руки или руки полностью.
    Данная патология характеризуется торможением или остановкой развития руки при беременности и проявляется в полном отсутствии кисти, различных формах косорукости. Например, косорукость бывает лучевой (недоразвитие лучевой кости и края кисти), локтевой (недоразвитие локтевой кости).
  • Неразделение частей кисти – синдактилия
    Во время беременности не разделяются те части руки, которые обычно функционируют отдельно. Самое частое проявление этого типа патологий – синдактилия, или срощенные пальцы. При синдактилии два или более пальцев могут соединяться между собой тонкой или плотной кожной перепонкой, могут срастись фаланги или кости пальцев.

  • Увеличение числа пальцев – полидактилия
    Это явление характеризуется удвоением пальца и в медицине носит названия дубликатура пальцев или полидактилия. Чаще бывает на мизинце.
  • Образование перетяжек
    Данная патология характеризуется образованием циркулярных перетяжек тканей на разных уровнях. Эти перетяжки нарушают процесс кровоснабжения тканей и становятся причиной недоразвития отделённого перетяжкой сегмента руки. В основном данная патология корректируется оперативным вмешательством.
  • Недоразвитие пальцев
    Встречаются разные формы недоразвития – начиная от отсутствия какой-либо мышцы до полного отсутствия одного или нескольких пальцев. В основном недоразвитым является большой палец. Эта деформация суставов (пальцев) рук встречается достаточно редко. Для возвращения функций и получения эстетичного внешнего вида кисти необходимо хирургическое вмешательство – пересадка пальцев и другие операции.
  • Избыточный рост пальцев – гигантизм
    Эта деформация пальцев рук вызывается нарушением формирования кровеносных сосудов или их аномальным распределением, а также опухолями мягкой и костной ткани. Увеличенные пальцы (обычно поражаются два) могут соединяться между собой кожными перепонками. Эта деформация суставов рук встречается достаточно редко.

Оперативное лечение аномалий верхних и нижних конечностей проводит Голубев Игорь Олегович, Доктор медицинских наук, врач ортопед-травматолог.

Лечение проводится на бесплатной основе при поддержке Российского Фонда Помощи. Для того, чтобы лечение было бесплатным, родителям больных детей необходимо собрать документы по списку, отправить на проверку и регистрацию, дальше ждать вызова на лечение.

Записаться на консультацию к специалисту можно по телефону:
8 (800) 555-84-21
в будние дни с 9.00 до 19.00 по Московскому времени
Или через форму на сайте
Записаться на бесплатную консультацию

Наши пациенты

Анжелика

ДОПОСЛЕ

Возраст: 1 год 11 месяцев

Диагноз: врожденная полисиндактилия

Лечащий врач: Голубев Игорь Олегович

Варвара

ДОПОСЛЕ

Возраст: 1 год 8 месяцев

Диагноз: кожная синдактилия 4 и 5 пальцев левой стопы

Лечащий врач: Голубев Игорь Олегович

Многие врожденные аномалии кисти являются изолированными, без какой-либо связи с синдромом, но при их обнаружении следует рассмотреть возможность конституциональных изменений.

Детальное обсуждение различных костных дисплазий младенцев выходит за пределы этого текста.

Распространенные врожденные аномалии кисти

Рентгенограммы кисти играют крайне важную роль в дифференциальной диагностике многих конституциональных состояний, что делает необходимым короткий обзор аномалий кисти и запястья и сопутствующих состояний (смотрите таблицу ниже).

Аномалии кисти и запястья и сопутствующие дисплазии

Некоторые другие признаки, упомянутые в таблице, дополнительно иллюстрированы на фото рентгенограмм ниже.

Аплазия 1 пястной кости и большого пальца кисти. Случай анемии Фанкони.Ушно-небно-пальцевой синдром
Дистальный ряд костей запястья и ладьевидная кость сращены. II-IVпястные кости с узкими диафизами, тогда как у V — аномально широкий диафиз при нормальной длине. Кости пальцев не имеют аномалии рост.

Для правильного понимания информации в таблицах реже используемые термины объясняются ниже.

Термины, описывающие дефекты кисти и пальцев

Брахидактилия

Ахондроплазия. Короткие пястные кости и фаланги с расширенными эпифизами.

Кретинизм. Укороченные пястные кости и незначительно укороченные фаланги. Сращение эпифизарных пластинок в возрасте 26 лет.

Брахидактилия — укорочение фаланги или фаланг (фото выше).

Брахиметакарпия

Брахиметакарпия. Укороченные IV и V пястные кости справа и IV слева. Случайная находка без конституциональных отклонений.

Брахиметакарпия — укорочение пястной кости(ей) (фото выше).

Камптодактилия

Тяжелые аномалии при расщеплении кисти:
1 — камптодактилия большого пальца; 2 — аномальная форма головчатой кости со сращением головчатой и крючковидной костей: 3 — частичное сращение двух пястных костей с переломом места сращения; 4 — однофаланговый гипоплазированный палец: 5 — укороченная дистальная фаланга; 6 — аплазия двух пястных костей и пальцев кисти; 7 — центральная кость (стрелка).

Дефекты кисти и пальцев:
1 — камптодактилия указательного пальца; 2 — гипертрофированный палец с широкой проксимальной фалангой, образующей сустав с двумя прилежащими пястными костями, одна из которых имеет аномальный конусовидный эпифиз (3); 4 — укороченная дистальная фаланга большого пальца с конусовидным эпифизом.

Камптодактилия — постоянное сгибание пальца(ев) (фото выше).

Клинодактилия

Множественные аномалии в кистях 2-летнего мальчика:
1 — клинодактилия: 2 — синдактилия со сращением костей дистальньных фаланг III и IV пальцев; 3 — синдактилия со сращением только мягких тканей III и IV пальцев кисти.

Деформация Кирнера в дистальных фалангах обоих V пальцев кисти. Данное состояние обусловливает дистальную медиальную изогнутость подобно клинодактилии. Гиперпаратиреоидизм с субпериостальной туннелизацией и выраженным разрушением лучевой стороны II фаланги указательных пальцев (стрелки).

Клинодактилия — искривление (обычно V) пальца в медиальную или латеральную сторону (фото выше).

Диастрофический палец

Диастрофический — скрученный.

Дисплазия костей кисти

Дисплазия — врожденное нарушение роста.

Врожденные пороки развития кисти и верхней конечности. Общая информация

Пороками развития кисти или верхней конечности называется любая деформация на верхней конечности с которой ребенок рождается на свет. Конечно иногда порок развития можно увидеть при ультразвуковом исследовании (УЗИ) во время беременности, но чаще появление ребенка с врожденной патологией становится неожиданностью для родителей.

Точную причину рождения ребенка с деформацией верхней конечности назвать сложно, но в настоящее время общепризнанными считаются две причины:

1. Генетический синдром – генетическая информация с заложенной в ней «ошибкой» передается от одного из родителей к ребенку. При этом у родителя или даже у нескольких поколений до этого, «порочный» ген мог находится в спящем состоянии, а у ребенка он стал «активным» и реализовал заложенную в нем информацию в виде порока развития. В дальнейшем возможно продолжение наследования порока.

2. Спонтанные пороки развития – не связаны с наследственностью, «ошибки» возникают в процессе формирования ребенка в утробе матери. К 4-й недели беременности размеры плода сопоставимы с размерами рисового зернышка, но уже в это время на поверхности «зернышка» появляются маленькие бугорки, из которых начинают развиваться верхние конечности. К 8-й неделе малюсенькая ручка уже имеет все основные отделы взрослой руки. Именно этот период – с 4 по 8 неделю- является самым критичным для верхней конечности. Любые внешние причины могут вызвать ошибку при формировании отделов руки. Наиболее частыми причинами являются перенесенные в критический период инфекционные заболевания. При спонтанных пороках развития шансы на повторение патологии у следующего ребенка или в последующих поколениях малы и не отличаются от таковых в любой здоровой семье.

Основные виды врожденных пороков развития кисти и верхней конечности.

Синдактилия (перепончатые пальцы, сросшиеся пальцы**) – порок развития кисти при котором два или более пальцев на кисти сращены между собой на всем протяжении или частично. Сращение может быть как только мягкотканным (кожным), так и костным. Синдактилия – один из наиболее часто встречаемых пороков развития кисти (в среднем у 2-х детей из 10 000 новорожденных).

Полидактилия (удвоение пальца, добавочный палец, шестипалось**) – порок при котором на кисти более пяти пальцев. Наиболее часто удвоение затрагивает первый – большой – палец. Чуть менее редко встречается добавочный пятый палец – мизинец. Удвоение центральных пальцев наиболее редкая форма полидактилии.

Клинодактилия (кривой палец, изогнутый палец**) – проявляется кривизной пальца чаще всего на уровне средней фаланги и наиболее часто поражает пятый палец – мизинец. В большинстве случаев вызывает только косметический дефект и оперативное лечение производится исключительно из эстетических соображений.

Стенозирующий лигаментит (болезнь Нотта, щелкающий палец) – наверное самая распространенная патология, с которой сталкиваются детские кистевые хирурги. При этом заболевании палец (чаще всего первый – большой) при активных движениях сгибается и разгибается с щелчком, а потом перестает разгибаться вообще. При движениях пальца по его ладонной поверхности пальпируется веретенообразное утолщение, двигающееся вдоль пальца при его сгибании и разгибании – патологическое утолщение на сухожилии сгибателя, которое и является причиной патологии.

Брахидактилия и эктродактилия (короткие пальцы**) – врожденные недоразвития пальцев кисти, сопровождающиеся их укорочением вплоть до полного отсутствия. Различаются тем, что при брахидактилии сохранены, как правило, ногтевые пластинки. И та и другая патология часто сочетаются с синдактилией и называются уже симбрахидактилия и эктросиндактилия.

Брахиметакарпия – укорочение пястных костей- проявляется в укорочении пальца, при сжатом кулаке заметно западение одной из «костяшек» кулака. Поражаются только третья, четвертая и пятая пястная кости в различных сочетаниях. Зачастую патология двусторонняя, могут поражаться и плюсневые кости стоп – брахиметатарзия.

Камптодактилия – врожденная сгибательная контрактура пальцев, чаще всего пятых – мизинцев. Палец находится в положении сгибания различной степени и не разгибается ни активно, ни пассивно. По ладонной поверхности часто отсутствует складки, а кожа натягивается в виде «паруса».

Гипоплазия первого пальца – порок при котором большой палец может как быть укорочен и истончен, так и «висеть» на тонкой кожной ножке или отсутствовать полностью. В большинстве случаев сочетается с лучевой косорукостью.

Врожденные перетяжки – порок, который может иметь абсолютно любую локализацию – пальцы, предплечье, голень, бедро и т.д. Внешне выглядит как борозда на конечности от туго завязанной тонкой нити.

Конкресценция (сращение) пястных костей – порок при котором два пальца находятся на одной общей пястной кости. Внешне проявляется снижением ширины ладони, сужением межпальцевого промежутка и часто содружественными движениями пальцев в пястно – фаланговом суставе.

Расщепление (клешня краба и т.д.**) – порок при котором кисть выглядит действительно «расщепленной» на две части. Часто поражение двустороннее и затрагивает стопы.

Лучевая косорукость – недоразвитие лучевой кости вплоть до ее полного отсутствия. Внешне проявляется наклоном кисти в сторону большого пальца, укорочением предплечья.

Локтевая косорукость – обратный лучевой косорукости порок, при котором недоразвита локтевая кость и кисть наклонена в сторону мизинца. Часто сопровождается вывихом головки лучевой кости в локтевом суставе.

В статье рассмотрены далеко не все возможные варианты врожденной патологии кисти и верхней конечности, а наиболее часто встречаемые. Их краткое описание приведено с ознакомительной целью, более подробное описание и варианты лечения будут рассмотрены в следующих статьях. Наиболее полную информацию касательно патологии своего ребенка возможно получить на консультации у специалиста по врожденной патологии кисти у детей. Такую консультацию при любом пороке развития верхней конечности необходимо получить в первые месяцы после рождения ребенка, а не откладывать ее на возраст 5 – 6 лет, как иногда рекомендуется.
Часто результат лечения зависит и от возраста, в котором выполнена операция. *

*Информация в статье представлена исключительно в ознакомительных целях, не является рекламой и и не преследует целей продвижения медицинских услуг.

**Приведенные курсивом в скобках названия патологий в основном являются обывательскими и жаргонными, часть из них не должна использоваться для обозначения врожденных пороков развития.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *