Васкулит поражение почек

Поражение почек при системных васкулитах

К этой группе относится ряд заболеваний, для которых характерны поражение преимущественно мелких сосудов и присутствие в крови антител к цитоплазме нейтрофилов: гранулематоз Венегера, микрополиангиит, синдром Черджа-Строс и идиопатический экстракапиллярный гломерулонефрит. Из-за общности клинических, морфологических и лабораторных признаков этих заболеваний некоторые специалисты считают их разными вариантами одной болезни. Чаще болеют белые мужчины старше 57 лет; заболевание нередко начинается зимой, ему часто предшествует гриппоподобное состояние, что указывает на возможную инфекционную этиологию. Жалобы неспецифичны – сонливость, общее недомогание, потеря аппетита, похудание, лихорадка, боли в мышцах и суставах. Столь же неспецифичны лабораторные данные – повышение СОЭ и уровня С — реактивного белка, лейкоцитоз, тромбоцитоз, нормохромная нормоцитарная анемия. Уровень комплемента обычно нормальный.

У большинства больных обычно выявляются антитела к цитоплазме нейтрофилов. Пока не ясно, являются ли они причиной или следствием патологического процесса; неясно также, нужно следить за их уровнем, чтобы судить об эффективности лечения и предсказывать рецидивы. В опытах in vitro показано, что под действием этих антител и цитокинов нейтрофилы повреждают эндотелиальные клетки. Антитела к цитоплазме нейтрофилов встречаются не только при васкулитах – в небольшом количестве их находят при антительном гломерулонефрите (в 20% случаев), первичном билиарном циррозе печени, болезни Крона и неспецифическом язвенном колите.

Поражение почек проявляется активным мочевым осадком, небольшой протеинурией и почечной недостаточностью, которая может оставаться умеренной или быстро прогрессировать до терминальной стадии. Биопсия выявляет очаговый сегментарный некротический экстракапиллярный гломерулонефрит. Гломерулонефрит при васкулитах этой группы относится к иммунонегативным: при иммунофлюоресцентном окрашивании свечение иммуноглобулинов и комплемента слабое или отсутствует, а электронная микроскопия не выявляет электроноплотных отложений иммунных комплексов. Этим он резко отличается от иммунокомплексного нефрита с обильными гранулярными отложениями IgG и С3, как, например, при СКВ и геморрагическом васкулите. Лечение глюкокортикоидами и циклофосфамидом обычно эффективно: пятилетняя выживаемость превышает 75%. Особенности отдельных вариантов описаны ниже.

Гранулематоз Вегенера

Поражение почек развивается в 80% случаев, оно проявляется активным мочевым осадком и умеренной протеинурией. Макрогематурия и нефротический синдром нехарактерны.

Течение может быть доброкачественным, так и быстро прогрессирующим. В момент выявления поражения почек антитела к цитоплазме нейтрофилов обнаруживают у 80% больных, и в дальнейшем – ещё у 10%. При биопсии выявляют очаговый сегментарный некротический иммунонегативный гломерулонефрит с полулуниями. Характерные гранулемы, которые часто образуются в лёгких, в почках находят редко.

Лечение

Основа лечения гранулематоза Вегенера – глюкокортикоиды и циклофосфамид, они высокоэффективны и в отношении поражения почек. В первые 3 сут проводят пульс-терапию глюкокортикоидами, затем переходят на преднизон внутрь, 1 мг/кг/сут, через 3-6 мес его постепенно отменяют. Циклофосфамид назначают либо внутрь, 1-2 мг/кг/сут, либо в виде пульс-терапии (1 г/м2 в/в 1 раз в месяц). В тяжёлых случаях проводят плазмаферез. Если достигнута ремиссия, то в 30% случаев за ней следует рецидив. Нередко ему предшествует повышение уровня антител к цитоплазме нейтрофилов, однако эта закономерность не настолько четкая, чтобы возобновлять лечение на этом основании. В случае развития терминальной почечной недостаточности с успехом применяют диализ и трансплантацию почки; рецидивы в трансплантате редки. Возможно, прогрессирование ХПН можно замедлить с помощью ингибиторов АПФ.

Поражение почек при геморрагическом васкулите

Нефрит при геморрагическом васкулите (болезни Шёнляйна-Геноха) чаще наблюдают у детей. В основном он имеет черты гематурического гломерулонефрита. У взрослых возникает реже, протекает тяжелее, часто обнаруживают нефротический и гипертонический синдромы. Биопсия выявляет самые разные морфологические варианты – от мезангиопролиферативного до диффузного экстракапиллярного гломерулонефрита, однако отложения IgA в мезангии обнаруживаются всегда, что указывает на близость геморрагического васкулита и IgA-нефропатии (не исключено даже, что это одно и тоже заболевание). Могут присутствовать также отложения IgG и С3. Электронная микроскопия выявляет отложения иммунных комплексов в мезангии, они могут располагаться также в прилежащих участках базальной мембраны и во внеклубочковых капиллярах. Биопсия кожных высыпаний выявляет картину лейкокластического васкулита и отложения IgA; такие же отложения находят в непоражённой коже.

Прогноз при развёрнутой картине гломерулонефрита у взрослых обычно неблагоприят-ный, активная терапия малоэффективна.

Микрополиангиит

Заболевание характеризуется поражением мелких сосудов многих органов, в том числе лёгких, кожи, суставов и почек. Тяжесть поражения почек может быть разной – от изолированного мочевого синдрома до быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Типичная морфологическая картина – иммунонегативный очаговый сегментарный некротический гломерулонефрит с полулуниями. В момент постановки диагноза у 70-80% больных выявляют антитела к цитоплазме нейтрофилов (свечение диффузное или перинуклеарное).

Лечение – глюкокортикоиды и цитофосфамид, как при гранулематозе Вегенера. При тяжёлой ОПН и лёгочном кровотечении показан плазмафарез.

Синдром Черджа-Строс

Поражение почек встречается нечасто и, как правило, проявляется только небольшой протеинурией и гематурией. ХПН развивается очень редко. При биопсии обычно выявляют гранулематозное поражение почечных сосудов, канальцев и интерстиция, гораздо реже – фокально-сегментарный некротический гломерулонефрит.

Поражения почек при злокачественных новообразованиях

При злокачественных новообразованиях встречаются мембранозная нефропатия, болезнь минимальных изменений, фокально-сегментарный гломерулосклероз, иммунокомплексный гломерулонефрит, фибриллярный и иммунотактикоидный гломерулонефрит, болезнь лёгких цепей и амилоидоз.

При солидных опухолях часто находя небольшую протеинурию, однако более развернутая картина клубочкового поражения встречается редко. При раке лёгкого, ЖКТ, молочной железы, почки и яичников бывает мембранозная нефропатия с нефротическим синдромом. По оценкам, злокачественными новообразованиями обусловлено 0,1-10% всех случаев мембранозной нефропатии. Тем не менее большинство специалистов считают, что в отсутствие других проявлений активный поиск опухоли нецелесообразен. При раке почки частота выявления IgG и С3 в мезангии достигает 35%, однако другие морфологические изменения находят только в половине таких случаев; клинических проявлений обычно нет. Кроме того, при раке почки возможен амилоидоз.

При лимфопролиферативных заболеваниях встречается целый ряд клубочковых поражений. Хорошо известен нефротический синдром при лимфогранулематозе; в 70% случаев он обусловлен болезнью минимальных изменений. Нефротический синдром может предшествовать лимфогранулематозу (10-15% случаев), развиваться одновременно (40-45%) или после него (40-45%). Полагают, что поражение подоцитов вызвано цитокинами и другими веществами, которые вырабатываются дефектными Т-лимфоцитами. Нефротический синдром обычно проходит с наступлением ремиссии и возобновляется при рецидиве. Реже при лимфогранулематозе встречаются фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозноная нефропатия, мезангиокапиллярный и пролинефративный (в том числе экстракапиллярный) гломерулонефрит. При лейкозах поражения клубочков редки. При хроническом лимфолейкозе (как при родственной ему лимфоме из малых лимфоцитов), особенно если он протекает с криоглобулинемией, может развиться мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Для лейкозов характерно двустороннее поражение почек, на аутопсии его находят в половине случаев. Как и при лимфомах, уремия из-за инфильтрации почек лейкозными клетками развивается крайне редко. Почки могут страдать при лейкозах и из-за метаболических нарушений – повышения уровней мочевой кислоты, кальция и лизоцима в моче. Миелоидные лейкозы, особенно острый монобластный, осложняются нарушениями канальцевого транспорта с потерей калия и магния.

При миеломной болезни инфильтрация почек наблюдается редко. Если это происходит, поражение носит очаговый характер, поэтому почечная недостаточность – тоже редкое осложнение. Чаще встречается миеломная нефропатия, характеризующаяся атрофией канальцев, нередко с эозинофильными цилиндрами в просвете и многочисленными многоядерными гигантскими клетками в стенках канальцев и интерстициальной ткани. Это осложнение часто развивается у больных с белком Бенс-Джонса в моче. Видимо, белок Бенс-Джонса оказывает прямое повреждающее действие на почечные канальцы. Кроме того, он может осаждаться в дистальных отделах нефрона, где благодаря высокой концентрации и кислым свойствам среды образует цилиндры и вызывает обструкцию. При миеломной болезни описаны случаи ОПН, спровоцированной экскреторной урографией. Видимо, причина кроется в обезвоживании больного в процессе подготовки к исследованию, что ещё больше способствует осаждению белка Бенс-Джонса. В связи с этим страдающих миеломной болезнью нельзя ограничивать в питье перед экскреторной урографией. При миеломной болезни почки поражаются и за счет метаболических нарушений – гиперкальциемии или гиперурикемии. Встречаются также нарушения функции проксимальных канальцев (почечный проксимально-канальцевый ацидоз и синдром Фанкони) и отложения амилоида в почечной паренхиме.

При моноклональных гаммапатиях встречаются AL-амилоидоз, пролифератив-ный гломерулонефрит, вызванный криоглобулинемией, фибриллярный и иммунотактоидный гломерулонефрит. Все эти поражения обычно проходят при успешном лечении основного заболевания.

Поражение почек при системной склеродермии

Системная склеродермия (ССД, системный прогрессирующий склероз) характеризуется прогрессирующим фиброзом и распространенной сосудистой патологией по типу облитерирующей микроангиопатии, лежащих в основе генерализованного синдрома Рейно, поражения кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов: легких, сердца, пищеварительного тракта и почек.
Прогностически наиболее тяжелой является склеродермическая нефропатия, которая ранее фигурировала под названием «истинная склеродермическая почка»; в настоящее время чаще используется термин «склеродермический почечный криз». Как правило, склеродермическая почка развивается в период генерализации процесса, чаще — при быстропрогрессирующей склеродермии с диффузным поражением кожи.
Патогенез и патоморфология. ССД является характерным представителем группы диффузных болезней соединительной ткани со свойственным им сложным комплексом этиологических и патогенетических факторов (генетические, вирусные, иммунные, нарушения микроциркуляции, фиброзообразования и др.).
Роль генетических факторов при ССД обсуждается в настоящее время с позиций детерминированности предрасположения к заболеванию и клинического полиморфизма, реализующихся при наличии дополнительных эндо- и экзогенных факторов. К последним могут быть отнесены вирусные, химические, стрессовые воздействия, охлаждение, вибрация и др.
Выявлено сочетание ССД с определенными антигенами и аллелями системы гистосовместимости: HLA А9, В8, В35, DRl, DR3, DRlI, DR52, С4А, варьирующее в различных популяциях.
Участие иммунного звена в развитии ССД аргументируется нарушениями клеточного и гуморального иммунитета. Выявляются гипергаммаглобулинемия, главным образом за счет IgG, ревматоидный фактор (у 40 % больных), антинуклеарные и другие аутоантитела. Наиболее характерными для ССД являются антицентромерные антитела, анти-Scl 70 (антитопоизомеразные) и антинуклеолярные (анти-РНП, анти-PM-Scl и др.) антитела. Установлены ассоциации между специфическими для ССД аутоантителами, генетическими маркерами и определенными клиническими характеристиками.
В последние годы обсуждается вопрос об участии антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) и особенно антимиелопероксидазных цитоплазматических антител в развитии васкулита и почечной патологии у больных ССД, в том числе при длительном лечении D-пеницилламином. Нарушения иммунного гомеостаза взаимодействуют с характерной для заболевания патологией фиброобразования и микроциркуляции.
Мембранные аномалии и относительная автономность склеродермических фибробластов с гинерпродукцией коллагена и других компонентов соединительной ткани, последующее активное фибриллообразование и дисбаланс агрегации коллагеновых фибрилл, избыточное содержание фибронектина («фибронектиновая шуба») лежат в основе генерализованного фиброза, составляющего специфику заболевания. Межклеточная кооперация осуществляется рядом медиаторных систем, включая молекулы адгезии, факторы роста и др.

Нарушения микроциркуляции — важный фактор локального и общего патогенеза заболевания — обусловлены как поражением собственно сосудистой стенки, так и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови. Наблюдаются пролиферация и деструкция эндотелия, утолщение, гиперплазия интимы, фибриноидные изменения и склероз сосудистой стенки, сужение просвета сосудов, вплоть до облитерации, нарушения проницаемости и кровотока, увеличение вязкости, тенденция к гиперкоагуляции и угнетению фибринолиза, агрегация форменных элементов, стаз, деформация и редукция капиллярной сети с образованием бессосудистых полей, что реализуется в клинической картине ССД генерализованным синдромом Рейно, включая его эквивалент в легких и почках, распространенными трофическими, ишемическими и некротическими изменениями — от множественных изъязвлений на кончиках пальцев до истинной склеродермической почки.
Вазомоторные расстройства, вазоспазм являются важным механизмом развития поражения почек при ССД.
При функциональном исследовании почек выявляется уменьшение скорости КФ и в меньшей степени почечного кровотока.
Современным неинвазивным и весьма информативным является метод цветной допплерультрасонографии, позволяющий выявить ренальную патологию у больных ССД (снижение почечного кровотока) до развития клинических симптомов поражения почек. Возможность раздельной оценки кровотока в основных, междолевых и кортикальных артериях каждой из почек является основой ранней и дифференциальной диагностики сосудистой патологии почек при ССД.
Снижение почечного кровотока может быть связано как с уменьшением проходимости артериального русла за счет сужения (функционального и органического) просвета междольковых артерий и артериол нефрона, так и с повреждением канальцевого аппарата; возможен и шунтирующий эффект разрастающейся соединительной ткани в строме почки. Снижение КФ, по-видимому, обусловлено поражением прегломерулярных сосудов и собственно гломерулярных структур.
Активно обсуждается вопрос о месте системы ренин — ангиотензин — альдостерон (PAAC) в генезе поражения почек при ССД. Выявлено повышение активности ренина плазмы (АРП) после холодовой стимуляции у ряда больных ССД, причем исследование биоптатов почек показало существенные сосудистые изменения у этих больных, в то время как у больных с нормальным уровнем ренина сосудистой патологии не отмечено.
Наши наблюдения свидетельствуют о том, что гиперренинемия отражает тяжесть поражения почек и заболевания в целом, но лишь нарастание ее и высокий уровень АРП могут быть отнесены к угрожающим признакам надвигающегося ухудшения в течении болезни.
Морфологические исследования свидетельствуют также о роли сосудистой патологии в генезе поражения почек при ССД, особенно при острой склеродермической нефропатии, которая характеризуется тяжелыми сосудистыми изменениями с множественными кортикальными некрозами. Нередко встречается тромбоз пораженных сосудов.
Более доброкачественные варианты склеродермической нефропатии также характеризуются сосудистой патологией, которая выражается в концентрической гиперплазии интимы, очаговых фибриноидных изменениях, склерозе и гиалинозе средних и малых артерий с сужением их просвета.
Сопоставление данных световой, иммуногистохимической и электронной микроскопии показало, что отмечается преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра (от капиллярных петель клубочков до междольковых артерий): отек и набухание интимы междольковых артерий с сужением просвета сосудов, выявляемые уже при субклинической склеродермической нефропатии, фибриноидный некроз афферентных артериол клубочков при выраженной хронической и особенно острой склеродермической нефропатии. С помощью электронной микроскопии выявлены ультра-структурные признаки поражения микропиркуляторного русла (утолщение БМ капиллярных петель клубочков, ретикуляция цитоплазмы эндотелиоцитов и др.).
Современные исследования показали возможность развития при ССД аутоиммунного БПГН, ассоциированного с наличием АНЦА. Доказана также возможность развития мезангиопролиферативного гломерулонефрита в сочетании с перинуклеарными АНЦА и анти-МПО-антителами при лечении D-пеницилламином.
Клиническое течение, диагноз, прогноз. На основании многолетних наблюдений более 500 больных ССД с поражением и без поражения почек, клинико-лабораторного и морфологического исследования почек мы считаем обоснованным выделение двух основных вариантов склеродермической нефропатии: острого, нередко протекающего с синдромом злокачественной гипертензии (истинная склеродермическая почка, склеродермический почечный криз) и хронического. Выделенные варианты отличаются по характеру, быстроте развития и выраженности патологии, что находит отражение в основной клинико-лабораторной симптоматике поражения. Хронический вариант целесообразно подразделить на 3 группы: субклиническая (I); умеренная (II); выраженная (III) склеродермическая нефропатия.
Острая склеродермическая нефропатия характеризуется внезапным началом с быстро нарастающими изменениями в моче, прогрессирующей почечной недостаточностью, развитием злокачественной гипертонии с ретинопатией и отсутствием, как правило, эффекта от проводимой терапии, включая гипотензивные и вазоактивные препараты. Летальный исход заболевания был у 85,7 % наблюдавшихся больных в среднем через 1,5—2 мес после появления изменений в моче. Как показывают отдельные наблюдения, возможно развитие склеродермического почечного криза и почечной недостаточности при отсутствии гипертензии.
В отличие от острого поражения почек хроническая склеродермическая нефропатия развивается в течение ряда месяцев и лет, варьируя по степени выраженности, и протекает более доброкачественно. Мы выделяем три варианта хронической склеродермической нефропатии:
• незначительные и нестойкие изменения в моче (следовая протеинурия, преходящие изменения мочевого осадка) или функциональные нарушения (снижение клубочковой фильтрации);
• небольшие, но стойкие изменения в моче (протеинурия, изменения мочевого осадка) в сочетании с нарушениями функции почек;
• помимо мочевого синдрома и функциональных нарушений, наличие гипертензии, контролируемой гипотензивными препаратами, гиперренинемии, отеков.
Наиболее важными признаками для выделения вариантов склеродермической нефропатии представляются различия в характере и стойкости мочевого синдрома, снижении КФ, отражающие степень вовлечения почек в патологический процесс. При функциональном исследовании выявлено существенное снижение КФ уже при субклицическом поражении почек. Величина почечного кровотока при хронической нефропатии, несмотря на его снижение у некоторых больных, в среднем оставалась в пределах нормы, в то время как при острой склеродермической нефропатии отмечалось значительное (почти в 3 раза) его снижение.

Возможны и более редкие варианты поражения почек при ССД, в частности развитие у отдельных больных нефротического синдрома. Еще более редким является развитие амилоидоза, который был выявлен при морфологическом исследовании (биопсия, вскрытие) у двух наблюдавшихся нами больных ССД. Эти наблюдения периретикулярного амилоидоза при ССД представляют казуистическую редкость.
В связи с активным использованием D-пeницилламина для лечения ССД появились публикации случаев нефротоксической почки как одного из серьезных осложнений терапии, требующего немедленной отмены препарата. Характеризуется быстро нарастающей симптоматикой HC с увеличением протеинурии до 20—46 %о.
В большинстве наблюдений отмена D-пени-цилламина привела к обратному развитию клинических и морфологических проявлений нефропатии. У ряда больных наряду с отменой препарата потребовалось назначение ГК, иммуносупрессантов, экстракорпоральной терапии.
Среди наблюдавшихся нами 106 больных ССД, получавших D-пеницилламин, лекарственная нефропатия развилась у 6, она была своевременно распознана и при отмене препарата постепенно регрессировала. Протеинурия появляется чаще в течение 6—18 мес от начала лечения при использовании сравнительно высоких доз D-пеницилламина, что требует строгого контроля за состоянием почек и отмены препарата при появлении даже небольших количеств белка в моче (допустимо наблюдение при протеинурии до 0,3 г/сут).
Для уточнения прогностической роли почечной патологии был проведен анализ выживаемости больных ССД в двух группах: 1-я — без клинических и функциональных признаков поражения почек (172 больных); 2-я — с поражением почек (90 больных). Результаты исследования показали, что в 1-й группе длительно сохраняется высокая выживаемость: так, в 1-й год наблюдения она равнялась 93 %, к 5 годам — 82 %, к 15 годам остались в живых 72 % больных. При поражении почек прогноз болезни резко ухудшается. Так, в 1-й год выживаемость составила 73 %, через 5 лет — 48 %, через 10 лет — 24 %, а к 15 годам остались под наблюдением лишь 13 % больных.
Все случаи острой склеродермической нефропатии отличались внезапностью и остротой развития и закончились летально через 1—2 мес после появления ренальной симптоматики. Факторами риска были острое прогрессирующее течение и активность ССД. Выживаемость в этой группе больных в 1-й год наблюдения составила 25 %, а к 6 годам все больные умерли, т.е. летальность достигла 100 %.
При третьем варианте хронической склеродермической нефропатии прогноз также неблагоприятен, но не столь катастрофичен, как при острой. Пятилетняя выживаемость равнялась 64 %.
Наиболее доброкачественны первые два варианта хронической склеродермической нефропатии: 5-летняя выживаемость составила 52 %, 10-летняя — 35 %, что ниже, чем в группе больных без поражения почек.
Показатели выживаемости позволили изменить существующее мнение о доброкачественности субклинических форм почечной патологии, так как, несмотря на более благоприятный прогноз по сравнению с острой склеродермической почкой, даже минимальные признаки, указывающие на вовлечение в патологический процесс почек, значительно отягощают прогноз болезни.
В последнее десятилетие, согласно нашим наблюдениям и отдельным публикациям в зарубежной литературе, поражение почек, включая склеродермические почечные кризы, встречается значительно реже, что, как мы полагаем, в значительной мере обусловлено более ранней диагностикой и своевременной активной терапией больных ССД, оказывающей не только лечебный, но и протективный эффект, в частности это касается развития ренальной патологии. Следует также иметь в виду, что выживаемость больных с пораженем почек значительно улучшилась после включения ингибиторов АПФ в комплексное лечение, особенно при развитии склеродермического почечного криза.
Лечение ССД в связи со сложностью патогенеза, быстрым развитием фиброза и тяжелых сосудистых нарушений представляет одну из труднейших задач ревматологии.
Вопросы ранней диагностики и уточнения характера поражения почек принципиально важны для определения прогноза и выбора терапевтической тактики. Изучение механизмов поражения почек при ССД открывает дополнительные перспективы более эффективного лечения. Однако своевременная терапия заболевания, позволяющая предотвратить генерализацию и прогрессирование склеродермического процесса, включая почечную локализацию, имеет отчетливые преимущества перед лечением уже развившегося поражения почек. Следует учитывать ведущие звенья патогенеза заболевания в целом и поражения почек в частности, когда тяжелая сосудистая патология и нарушения микроциркуляции сочетаются с активацией отдельных компонентов иммунной системы и генерализованным фиброзом.
Современная патогенетическая терапия в соответствии со сложным патогенезом заболевания является комплексной и включает 3 основные группы антифиброзных, противовоспалительных и сосудистых средств. Основу базисной, главным образом антифиброзной, терапии представляет D-пеницилламин (D-П), который является «средством выбора» при острой быстропрогрессирующей ССД, когда поражение почек наиболее часто и прогностически неблагоприятно. Рекомендуется длительное применение D-П (2—5 лет) по определенной схеме: возрастающие дозы с 300 до 900— 1200 мг в течение 2 мес с последующим медленным снижением до поддерживающих, которые могут использоваться годами, адекватно состоянию бальных. Однако частота побочного действия D-П (наблюдается у 1/3 больных): высыпания, мочевой синдром, лихорадка, диспепсические явления, реже — лейко- и тромбоцитопения, миастения и другие — требует тщательного наблюдения за больным, контроля анализов мочи и крови в течение всего периода лечения D-П.
Использование D-П при ССД с поражением почек имеет свои особенности в связи с его нефротоксическим и, возможно, иммуноопосредованным действием у некоторых больных. Существующее мнение о возможности профилактического действия эффективной терапии D-П в отношении развития заболевания в целом и склеродермической почки в частности нам кажется логически оправданным и подтверждается нашими наблюдениями: из 100 наблюдавшихся нами больных ССД, включая больных, длительно получавших D-П, истинная склеродермическая почка не развилась ни у одного, в то время как в аналогичной, близкой по характеру течения группе больных предшествующего десятилетия эта тяжелая патология отмечена в 12 наблюдениях. Однако у 6 больных (из 106), получавших D-П, наблюдалось развитие нефротоксической почки, что обусловлено тяжелым побочным действием препарата и требует немедленной его отмены. У наблюдавшихся нами больных ССД это осложнение развилось, когда уже имелся в той или иной степени выраженный положительный эффект D-П в отношении заболевания в целом. D-П был полностью отменен, но остальное лечение продолжалось, а доза ГК была несколько повышена, что привело к обратному развитию нефротического синдрома. Все больные остались живы, явления нефропатии стихли. В литературе имеются единичные наблюдения смерти больных при развитии нефротоксической почки на фоне лечения D-П.

Применение противовоспалительных средств, в частности ГК, патогенетически оправдано в связи с воздействием на своеобразный клеточный и гуморальный компоненты воспаления, особенно на ранних стадиях, подостром течении. Мы отдаем предпочтение преднизолону (средняя доза 20—30 мг), который при острой и подострой ССД обычно сочетается с D-П и сосудистой терапией. При хроническом течении, когда преобладают склероз и атрофия, ГК практически неэффективны; показаны аминохинолиновые и сосудистые средства.
Применение ГК при поражении почек также имеет свои особенности, дифференцируется в зависимости от варианта почечной патологии и ее симптоматики. Хотя предполагавшийся ранее стимулирующий эффект ГК в отношении развития истинной склеродермической почки не нашел четкого подтверждения в наших наблюдениях, как и в исследованиях других авторов, настороженность в использовании ГК при развитии склеродермической нефропатии остается, особенно при наличии злокачественной гипертонии, когда на первый план в комплексном лечении выступают сосудистые, гипотензивные препараты, вазодилататоры, дезагреганты и другие средства.
В последнее время возросла роль иммуносупрессивной терапии (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат и др.) в лечении ССД, в том числе при почечной патологии, фиброзирующем альвеолите, синдроме полимиозита и др. Обнаружение антинейтрофильных, антимиелопероксидазных антител, которые могут участвовать в иммунном генезе поражения почек при ССД, в том числе при длительном лечении D-пеницилламином, требует обязательного включения цитостатиков (циклофосфан) в комплексное лечение этой категории больных.
Принципиально важно уже с начала заболевания воздействовать на систему микроциркуляции и синдром Рейно, которым нередко дебютирует ССД. Имеется большой арсенал хорошо известных сосудистых средств различного действия.
Среди вазодилататоров наиболее эффективны антагонисты кальция, в первую очередь нифедипин (коринфар), применение которого показано на любом этапе синдрома Рейно, включая наличие серьезных трофических нарушений и даже начальной гангрены пальцев, когда в ряде случаев мы наблюдали поразительный эффект. Дезагреганты (трентал, курантил и др.) применяются при увеличении агрегационной активности клеточных элементов крови, развитии сладж-синдрома; антикоагулянты (гепарин и др.) — при склонности к гиперкоагуляции и особенно развитии ДВС-синдрома.
Введение в клиническую практику ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) кардинальным образом изменило судьбу больных со склеродермической почкой. Уже при подозрении на развитие острой склеродермической нефропатии, злокачественного гипертонического криза необходимо назначение ингибиторов АПФ с подбором доз, контролирующих ДД.
Следует учитывать также возможность общего воздействия ингибиторов АПФ на склеродермический процесс, поскольку в последние годы доказано наличие PAAC в тканях, легких и сердце. При этом каптоприл, имеющий в химической формуле сульфгидрильные группы (аналогично D-пеницилламину), по-видимому, может оказывать и умеренный антифиброзный эффект.
Несомненно перспективным для лечения больных ССД с периферической сосудистой патологией является введение в клиническую практику простагландина El (ПГЕ1). Внутривенное введение вазапростана (альпростадил) привело к уменьшению проявлений синдрома Рейно, язвенно-некротических изменений, преимущественно в области пальцев рук и ног, и улучшению состояния у 28 из 30 больных ССД, лечившихся в Институте ревматологии РАМН. Влияние ПГЕ1 на почечный кровоток и улучшение функции почек доказаны в экспериментальных и клинических исследованиях. В эксперименте установлен защитный эффект ПГЕ1 при постишемической почечной недостаточности. Илопрост (стабильный аналог простагландина), как показал метод цветной допплерсонографии, при внутривенном введении больным ССД снижает индекс резистентности меж-долевых и кортикальных артерий, улучшает почечный кровоток и, следовательно, может быть использован для лечения склеродермических почечных кризов.
Отмечен определенный эффект, хотя далеко не во всех наблюдениях, от сочетания современных мощных гипотензивных средств, пропранолола, низкомолекулярных декстранов, гепарина и экстракорпоральных методов лечения (гемодиализ, карбогемоперфузия) наряду с диуретиками и другой симптоматической терапией.
Гемодиализ чаще дает временный эффект, но при длительном его использовании в комбинации с активными гипотензивными средствами или нефрэктомией у некоторых больных удалось достигнуть восстановления почечных функций. Обнадеживающие результаты были получены при проведении двусторонней нефрэктомии, однако опыт этой экстремальной терапии при ССД остается ограниченным. Выполнено несколько трансплантаций без рецидива поражения в пересаженной почке. Рефрактерная гипертензия и необратимая почечная недостаточность при отсутствии тяжелого поражения других органов могут рассматриваться как показания к двусторонней нефрэктомии и трансплантации почек.
При умеренных изменениях в почках, когда проводится базисная и симптоматическая терапия, следует учитывать необходимость поддержания перфузионного давления, избегать средств, снижающих почечный кровоток, широко использовать вазодилататоры и дезагреганты.
Профилактика склеродермической нефропатии заключается в ранней диагностике заболевания и своевременном, дифференцированном и активном лечении больных ССД.

Васкулит

Васкулит – что же это такое? Это группа заболеваний, сопровождающихся воспалением и последующим некрозом (омертвлением) сосудистой стенки.

Данная группа патологий приводит к существенному ухудшению кровообращения в тканях, окружающих сосуд. Разные формы этих недугов имеют как характерные, так и общие симптомы (лихорадка, утрата веса, неисчезающая при надавливании сыпь, суставные боли). При отсутствии лечения первичный очаг может распространяться и вызывать поражение других тканей или органов. Впоследствии болезнь способна приводить к инвалидности и даже наступлению смерти.

По данным статистики, васкулитами одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины, а наиболее часто они выявляются у детей и людей пожилого возраста. С каждым годом количество таких пациентов ревматолога увеличивается, и специалисты полагают, что такой рост заболеваемости связан с бесконтрольным приемом иммунных стимуляторов и ухудшением экологии.

Что это такое?

Васкулит – это патологическое состояние организма, при котором воспаляются стенки кровеносных сосудов разного калибра: капилляры, венулы, артерии, вены, артериолы. Они могут располагаться в дерме, на границе с гиподермой или в любой другой полости тела. Болезнь васкулит не является одним заболеванием, это группа патологий, которые объединены по единому признаку.

Медики выделяют несколько видов недуга, отличающихся местом локализации, тяжестью протекания процесса, этиологией:

  1. Первичный. Начинается как независимое заболевание с собственными симптомами.
  2. Вторичный. Развивается при наличии других патологий (опухоли, инвазия). Может возникнуть как реакция на инфекцию.
  3. Системный. Болезнь протекает по-разному. Характеризуется поражением сосудов с воспалением сосудистой стенки, может сопровождаться некрозом.

Классификация

В медицине выделяются несколько классификаций этого заболевания. Одним из критериев для определения его видов является калибр сосудов. С учетом этого фактора болезнь васкулит делится на следующие формы:

  1. Капиллярит. Заключается в поражении мелких сосудов (капилляров). При этом могут возникать: болезнь Дего, уртикарный васкулит (крапивница), пигментарная пурпура Шамберга, гранулематоз Вегенера.
  2. Артериолит. Представляет собой воспаление сосудов среднего калибра (артерий и артериол). Оно проявляется лепроматозным артериитом, узелковым полиартериитом, болезнью Кавасаки, семейной средиземной лихорадкой, стриарной васкулопатией.
  3. Артериит. Это поражение крупных сосудов (стенок артерий). Сюда относятся гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу, синдром Когана, саркоидоз, тропический аортит.
  4. Флебит. При этой форме васкулита происходит воспаление стенок вен.
  5. Васкулопатия. При этом недуге отсутствуют четкие признаки воспалительно-клеточной инфильтрации сосудистой стенки.

По причине развития заболевание разделяется на две формы: первичную (формируется как самостоятельная патология) и вторичную (образуется на фоне других болезней). С учетом степени поражения сосудов васкулит бывает:

  • легкой степени – с необильной сыпью, жжением и зудом;
  • среднетяжелым – с выраженными пятнами размером от нескольких миллиметров до 1-2 см, слабостью, потерей аппетита, болями в суставах;
  • тяжелым – с многочисленными высыпаниями, кишечными и легочными кровотечениями, значительными изменениями в суставах и внутренних органах.

Причины развития

Первичный васкулит рассматривается специалистами как самостоятельная нозологическая форма. Точные причины возникновения данного заболевания к настоящему времени остаются неясными.

Вторичные поражения сосудистых стенок развиваются на фоне самых разнообразных патологий. Возможные причины вторичных васкулитов:

  • инфекции (как острые, так и хронические);
  • индивидуальная реакция организма на введение вакцин (сывороток);
  • контакт с химическими веществами или биологическими ядами;
  • генетический фактор (наследственная предрасположенность);
  • термический фактор (перегрев или переохлаждение организма);
  • ожоги кожи (в т. ч. на фоне длительной инсоляции);
  • травмы различного генеза и локализации.

Важно: васкулиты нередко развиваются у лиц, перенесших вирусный гепатит.

Любой из указанных факторов, а также сочетание двух и более из них, способен изменить антигенную структуру собственных тканей организма, в данном случае – стенок сосудов. Иммунная система начинает воспринимать их как чужеродные, и активирует выработку антител, дополнительно повреждающих кровеносные сосуды. Таким образом запускается аутоиммунная реакция, при котором в тканях-мишенях развиваются воспалительно-дегенеративные процессы.

Первые признаки

Независимо от формы и вида, большинство васкулитов (см. фото) протекают со схожей симптоматикой. Наиболее характерные симптомы патологии:

  • ухудшение аппетита с последующей потерей веса;
  • снижение температуры тела;
  • появление на коже неэстетичных высыпаний;
  • постоянно преследующая боль в суставах;
  • бледность кожных покровов;
  • быстрая утомляемость, слабость, недомогание;
  • частые синуситы;
  • регулярные обострения заболеваний сердца и сосудов;
  • тошнота и рвота;
  • нарушения чувствительности – от минимальной до ярко-выраженной;
  • миалгии и артралгии.

Клинические проявления недуга могут меняться в зависимости от вида васкулита и места его локализации. При этом основным симптомом патологии, в любом случае, остаётся нарушение нормального кровообращения в органах и системах организма.

Симптомы васкулита

Симптомы васкулита (см. фото) крайне разнообразны, а самым характерным внешним проявлением васкулита является сыпь на кожных покровах. Степень выраженности признаков заболевания и общее состояние больного во многом зависит от формы и вида васкулита. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения недуг может становиться причиной инвалидности или наступления летального исхода.

Сыпь

Признаки кожных высыпаний при васкулите могут быть разнообразными, но ряд из них позволяет отличать этот недуг от других:

  • появление сыпи часто связано с перенесенной инфекцией;
  • сыпь появляется на фоне аллергии, системного, аутоиммунного или ревматического заболевания;
  • сыпь располагается относительно симметрично;
  • первые элементы высыпаний появляются именно на ногах (обычно в области голеней);
  • элементы сыпи предрасположены к кровоизлияниям, отеку и некрозу;
  • сыпь чаще представлена разными элементами, изменяющими свой цвет, размер и форму со временем.

У больных с васкулитом могут выявляться такие виды высыпаний:

  1. Пятна. Представляют собой красные или розовые, не возвышающиеся над уровнем кожных покровов элементы сыпи. Вызываются приливом крови в ответ на воспаление.
  2. Геморрагическая пурпура. Элементы высыпаний возникают при значительном повреждении стенки сосуда и кровоизлиянии. Сыпь может быть похожа на пятна или телеангиоэктазии багрового цвета. Размеры элементов с неровными контурами могут достигать 3–10 мм. Через некоторое время высыпания синеют, а затем приобретают желтоватый оттенок. После надавливания сыпь не исчезает.
  3. Крапивница. Такая сыпь провоцируется аллергической реакцией и сопровождается жжением, покалыванием и зудом. Она проявляется в виде розовых или красных пузырьков с неправильными контурами.
  4. Подкожные узлы. Такие элементы сыпи вызываются бесконтрольным ростом соединительной ткани и эпидермиса. Они представляют собой возвышающиеся полукруглые или плоские узелки. Их размер может варьироваться от нескольких миллиметров до 1–2 см. Они болезненны, а со временем в их центре из-за существенного нарушения кровообращения может появляться участок некроза. Впоследствии кожа в этом месте узелка чернеет и начинает отторгаться.
  5. Пузыри. Нарушения проницаемости сосудистых стенок на определенном участке кровяного русла приводят к выходу жидкой части крови под кожу. На таких местах появляются пузыри размером более 5 мм. Они наполнены прозрачным содержимым, в котором могут присутствовать включения крови.
  6. Язвы и эрозии. Образующиеся при васкулите подкожные узлы со временем распадаются, и на их месте возникают эрозии (поверхностные повреждения) или более глубокие кожные дефекты – язвы. При инфицировании они могут нагнаиваться.

На фото внешние проявления васкулита: сыпь на ногах

Поражение нервной системы

Воздействие токсинов и вызванные нарушениями кровообращения и кровоизлияниями повреждения нервной ткани при васкулитах провоцируют появление следующих симптомов:

  • резкие перепады в психоэмоциональном состоянии;
  • приступы судорог;
  • мышечная слабость, неполный паралич рук и ног,
  • изменения чувствительности (чаще по типу «носков» и «перчаток» – то есть в этих областях тела);
  • кровоизлияния в головной мозг, приводящие к развитию геморрагического инсульта.

Интоксикация

Васкулиты сопровождаются нарушениями кровообращения, приводящими к образованию токсинов, отравлению организма и изменению обмена веществ. Эти процессы вызывают у больного появление следующих симптомов:

  • снижение толерантности к физическим нагрузкам и слабость;
  • ухудшение аппетита и похудение (до 0,3–1 кг каждый месяц);
  • частая сонливость;
  • головные боли (степень их интенсивности зависит от тяжести болезни);
  • повышение температуры до 37,5–40 градусов (в зависимости от тяжести заболевания).

Проблемы с органами дыхания

Присутствие воспалительной реакции и нарушение проницаемости сосудистых стенок при васкулите приводит к отеку и воспалению разных участков дыхательной системы. В результате могут развиваться следующие заболевания органов дыхания:

  1. продолжительный насморк.
  2. затяжные синуситы и гаймориты.
  3. разрушения костных стенок гайморовой пазухи или перегородки носа.
  4. затяжные бронхиты с астматическим компонентом.
  5. бронхиальная астма.
  6. плеврит.
  7. пневмония.
  8. бронхоэктатическая болезнь.

При разрывах стенок сосудов у больного развиваются бронхо-легочные кровотечения разной интенсивности.

Проблемы с зрением

Наблюдающееся при васкулитах недостаточное кровоснабжение и питание органов зрения может вызывать их одно- или двухстороннее поражение:

  • постоянно прогрессирующее ухудшение зрения (вплоть до полной слепоты);
  • отечность и покраснение глаза;
  • ощущение затруднения при движении глазного яблока;
  • выпячивание глаза.

Геморрагический васкулит

Поражение почек

Многие разновидности васкулитов приводят к нарушению питания и функционирования почек. Вначале у больного появляются признаки снижения их функции, проявляющиеся следующими симптомами:

  • боли в пояснице;
  • лихорадка;
  • отеки;
  • снижение объема выделяемой мочи;
  • белок и кровь в моче.

Впоследствии нарушение кровообращения и питания в почечных тканях становится более выраженным, и ткани этих органов поражаются более массивно. Из-за таких изменений у больного развивается острая, а затем и хроническая почечная недостаточность.

Поражение ЖКТ

Поражение стенок сосудов брыжейки и кишечника вызывает нарушение кровообращения и приводит к появлению кровоизлияний. В результате развивается воспалительная реакция и у больного с васкулитом появляются следующие симптомы:

  • приступообразные и интенсивные боли в животе, усиливающиеся через полчаса после еды;
  • тошнота и рвота;
  • учащенный стул водянистого характера (иногда с включениями крови).

Массивные повреждения сосудов могут вызывать атрофию, постепенное разрушение и разрыв стенки кишечника. При таких масштабных поражениях у больного развивается перитонит.

Поражение суставов

Васкулиты сопровождаются поражением суставной сумки, которое вызывается проникновением в нее жидкости, развитием воспаления и отека. Первыми чаще страдают именно коленные суставы, и у больного появляются следующие симптомы:

  • покраснение, отек и сыпь в области колен;
  • интенсивные боли, приводящие к затруднению двигательной функции.

Спустя несколько дней воспалительный процесс переходит на соседние суставы и боли в коленях становятся слабее. Обычно такие суставные повреждения самоустраняются и не приводят к необратимым последствиям.

Диагностика

Для своевременного выявления опасного недуга проводится комплексное обследование. Анализы и специфические исследования, которые показаны больным с подозрением на васкулит:

  • Общий анализ крови и мочи (позволяют подтвердить или опровергнуть наличие воспалительного процесса в организме);
  • Биохимический анализ крови (при развитии васкулита определяет снижение гемоглобина, умеренный тромбоцитоз, лейкоцитоз и гематокрит);
  • Ангиография;
  • ЭХО-кардиография;
  • УЗИ сердца, почек, органов брюшной полости.
  • Рентгенологическое обследование лёгких позволяет оценить состояние поражённых сосудов и место локализации воспалительного процесса.

Наиболее сложно диагностируется васкулит на ранних стадиях, когда болезнь не имеет ярко-выраженных симптомов. При интенсивном развитии недуга определить его намного проще. Более явные признаки проявляются только при поражении сразу нескольких органов.

В наиболее тяжёлых случаях для диагностики заболевания проводится биопсия поражённых тканей с их последующим детальным исследованием.

Осложнения

Ухудшение кровоснабжения тканей вокруг пораженных сосудов приводит к тяжелым поражениям внутренних органов. Без своевременного и грамотного лечения последствия васкулита могут привести к тяжелой инвалидности.

  1. Перфорация желудка или кишечника – разрыв стенки кишечника и выход его содержимого в брюшную полость. Является наиболее частым осложнением абдоминальной формы геморрагического васкулита. При поражении сосудов стенка органов ЖКТ не получает должного питания, атрофируется и истончается. Разрыв может произойти в результате спазма или растяжения пищевым комком. Опасным для жизни осложнением этого состояния является перитонит – воспаление листков брюшины.
  2. Хроническая почечная недостаточность – нарушение всех функций почек. Повреждение ткани почек, вызванное нарушением кровообращения. Недостаток кислорода и питательных веществ приводит к массовой гибели клеток почки.
  3. Кровотечения внутренних органов – излитие крови в просвет внутренних органов или другие естественные полости. Причина внутреннего кровотечения – разрыв стенки крупных сосудов или разрушение инфильтратов, связанное с некрозом. Для васкулита характерны различные виды кровотечений: легочное, кишечное, маточное у женщин, кровоизлияние в яичко у мужчин.
  4. Кишечная непроходимость у больных васкулитом зачастую связана с инвагинацией кишечника. При этом состоянии одна часть входит в просвет другой, закупоривая ее и нарушая продвижение пищевых масс.
  5. Геморрагический инсульт – внутримозговое кровоизлияние, связанное с разрывом стенки сосуда.
  6. Поражение сердца. Нарушение питания приводит к истощению мышечных волокон сердца. Они вытягиваются и деформируется. При полном отсутствии питания происходит гибель клеток. Наиболее частые осложнения со стороны сердца: инфаркт миокарда – гибель участка сердечной мышцы; разрыв аневризмы (выпячивания стенки) аорты; формирование пороков сердца в связи с повреждением клапанов – стеноз и недостаточность митрального и аортального клапанов.

Как и чем лечить васкулит?

Лечение васкулита проводится в зависимости от сопутствующего заболевания и пораженных органов. Первичный аллергический васкулит часто проходит самостоятельно, не требуя специального лечения. Когда же болезнь поражает органы, важные для жизни (мозг, сердце, легкие, почки), больному необходима интенсивная и агрессивная терапия.

Если васкулит имеет тяжелое течение, то человека госпитализируют. При болезни средней степени тяжести человек может получать терапию на дому. Обязательно помещают в стационар больных с острым приступом васкулита, беременных женщин и детей. Также в больнице проводят лечение геморрагического васкулита. Когда болезнь обостряется, пациенту нужно соблюдать постельный режим. Это позволяет быстрее справиться с симптомами васкулита и стабилизировать кровообращение.

Для лечения васкулита применяют кортикостероиды, химиотерапию в минимальных дозах. Целью лечения является не только восстановление функций пораженных органов, но в первую очередь подавление аномальной реакции иммунной системы, разрушающей кровеносные сосуды и нарушающей нормальное кровоснабжение тканей.

Медикаментозное лечение

Лекарственные препараты должен назначать доктор. Терапия определяется общим состоянием здоровья человека. Если болезнь имеет легкое течение, то лечебный курс длится 2-3 месяца. Иногда терапия может растягиваться до 6 месяцев и даже до года. Курсы повторяют при рецидивах патологии.

Препараты, которые назначают пациентам с васкулитом:

  • НПВС (Пироксикам, Ортофен и пр.). Они позволяют снять воспаление, уменьшить боль в суставах, сделать отеки и высыпания менее интенсивными.
  • Антиагреганты (Курантил, Аспирин). Эти препараты направлены на разжижение крови. Их назначают для того, чтобы у больного в сосудах не сформировались тромбы.
  • Антикоагулянты (Гепарин). Препараты препятствуют процессу формирования тромбов, так как оказывают влияние на свертывающую систему крови.
  • Энтеросорбенты (Тиоверол, Нутриклинз). Эти препараты связывают в кишечнике вредные вещества и способствуют их выведению наружу. Подобное лечение направлено на уменьшение интоксикации организма.
  • Глюкокортикостероидные препараты (Преднизолон). Лекарственные средства назначают при тяжелом течении васкулита. Они быстро снимают воспаление, так как подавляют активность иммунной системы.
  • Цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид). Если стероидные гормоны не позволили добиться лечебного эффекта и васкулит продолжает прогрессировать, пациенту вводят цитостатики. Это тяжелые препараты, которые подавляют выработку антител. Их используют для лечения онкологических больных.
  • Антигистаминные препараты. Это может быть Супрастин, Тавегил и пр. Эти лекарственные средства назначают детям, если васкулит у их только начал развиваться. Они позволяют справиться с лекарственной и пищевой аллергией.

Немедикаментозное лечение

Справиться с симптомами болезни позволяют процедуры очищения крови.

Это так называемые методики гравитационной хирургии крови:

  1. Иммуносорбция. Эта процедура направлена на очищение венозной крови. Ее пропускают через специальную аппаратуру, в которой находится иммуносорбент.
  2. Гемосорбция. Кровь пропускают через прибор, который содержит специальный сорбент. Он способствует ее очищению от иммунных комплексов, антител и антигенов.
  3. Плазмаферез. Кровь пропускают через прибор, который чистит ее или замещает плазмой.

Профилактика

Для предупреждения воспаления сосудов рекомендуются закаливающие процедуры. Одной из важных профилактических мер является снижение влияния неблагоприятных внешних факторов на организм и нормализация режима сна и отдыха. Не следует принимать фармакологические препараты без назначения врача или проходить вакцинацию без необходимости. Все вакцины человек должен получать в соответствии с национальным календарем прививок.

Прогноз

Прогноз при васкулите зависит от формы заболевания и от того, как быстро начато лечение. Так, при ранней терапии цитостатиками в сочетании с глюкокортикостероидами пятилетняя выживаемость больных васкулитом достигает 90%. Это означает, что 9 из 10 больных живут дольше 5-ти лет. Без своевременного лечения пятилетняя выживаемость составляет 5%.

Прогноз ухудшается в следующих случаях:

  • начало заболевания после 50 лет;
  • поражение почек;
  • поражение желудочно-кишечного тракта;
  • поражение центральной нервной системы;
  • поражение аорты и сосудов сердца.

Это означает, что людям с подобными состояниями необходимо внимательно относиться к своему здоровью и строго соблюдать схему лечения. В таком случае удается избежать развития тяжелых осложнений.

Патология почек при системных заболеваниях соединительной ткани

Медицинские услуги

  • Гинекология
    • Врач гинеколог
      • Осмотр гинеколога
    • Гинеколог-эндокринолог
    • Акушер-гинеколог
    • Интимная пластика
      • Инъекционная лабиопластика
      • Аугментация зоны G
      • Инъекционная клиторопластика
    • Гинекологический центр
    • Комплексное гинекологическое обследование
    • Лечение гинекологических заболеваний
      • Патология шейки матки
      • Эрозия шейки матки
      • Эктропион шейки матки
      • Полипы матки
      • Киста шейки матки (наботовы кисты)
      • Цервицит
      • Эндоцервицит
      • Кондиломатоз
      • Кондиломы
      • Хламидиоз
      • Уреаплазмоз
      • Микоплазмоз
      • Молочница
      • Бактериальный вагиноз
      • Генитальный герпес у женщин
      • Диагностика ВПЧ
      • Сальпингит
      • Оофорит
      • Сальпингоофорит
      • Аднексит
      • Заболевания матки
      • Миома матки
      • Эндометрит
      • Полипоз эндометрия
      • Эндометриоз
      • Вагинит
      • Кольпит
      • Аденомиоз
      • Патология яичников
      • Киста яичника
      • Нарушения функции яичников
      • Пороки развития яичников
      • Поликистоз
      • Поликистоз яичников
      • Подбор контрацепции
      • Установка ВМС
      • Нарушение менструального цикла
      • Хронические тазовые боли
      • Климакс
    • Диагностика
      • УЗИ
      • УЗИ органов малого таза
      • Гинекологическое УЗИ
      • Кольпоскопия
      • ПЦР-диагностика
      • Пренатальная диагностика
      • Цитологическое исследование
    • Анализы по гинекологии
      • Анализ на онкомаркеры
      • Анализ мазка
      • Анализы на гормоны
      • Анализы на ЗППП
      • Посев на флору
      • Гистологическое исследование
      • Генетические исследования
  • Бесплодие
    • Врач Андролог
      • Консультация андролога
    • Врач Уролог
    • Репродуктолог
    • Гинеколог-эндокринолог
    • Диагностика бесплодия
    • Причины бесплодия
    • Лечение бесплодия
      • Лечение бесплодия у мужчин
      • Лечение бесплодия у женщин
    • Анализы
      • Анализ на бесплодие у мужчин
      • Анализ на бесплодие у женщин
  • Ведение беременности
    • Индивидуальное ведение беременности
    • Кардиотокография (КТГ) плода
    • Программы ведения беременности
      • Программа подготовка к родам «СТАНДАРТ»
      • Программа подготовка к родам «СТАНДАРТ ++»
      • Программа подготовка к родам «СТАНДАРТ +»
      • Программа подготовка к родам «КОМФОРТ»
    • Ведение беременности в группе риска
      • Ведение беременности на ранних сроках
      • Многоплодная беременность
      • Ведение беременности при миоме матки
      • Резус и АВ(О)- конфликт
      • Невынашивание беременности
      • Антифосфолипидный синдромом
      • Истмико-цервикальная недостаточность
      • Ведение беременности после ЭКО
      • Плацентарные белки
      • Беременность и инфекции
      • Поздняя беременность
      • Беременность при диабете
    • Ведение беременности с соматической патологией
      • Артериальная гиперстензия
      • Болезни почек
      • Патология щитовидной железы
      • Сахарный диабет
      • Дерматологические заболевания
      • Варикозная болезнь
    • ХГЧ при беременности
    • Курсы для беременных
    • Анализы при беременности
      • Определение пола плода после 9 недель
    • Скрининг беременных
    • Курсы подготовки к родам
    • Порядок заключения договора
    • Течение беременности по неделям
      • 1-4 недели беременности
      • 5-8 недели беременности
      • 9-12 недели беременности
      • 13-16 недели беременности
      • 17-20 недели беременности
      • 21-24 недели беременности
      • 25-28 недели беременности
      • 29-32 недели беременности
      • 33-36 недели беременности
      • 37-40 недели беременности
  • Урология
    • Врач уролог
    • Лечение урологических заболеваний
      • Гиперактивный мочевой пузырь
      • Цистит
      • Хронический цистит
      • Удаление папилом
      • Парауретральные кисты
      • Уретрит
      • Везикулит
      • Киста предстательной железы
      • Колликулит
      • Кондиломы полового члена
      • Половые инфекции
      • Гонорея
      • Токсоплазмоз
      • Трихомониаз
      • Уреаплазма и уреаплазмоз
      • Хламидиоз
      • Цитомегаловирусная инфекция
      • Фуникулит
      • Микоплазмоз
      • Гемоспермия
      • Травмы уретры
      • Нарушения мочеиспускания
      • Нарушения мочеиспускания у женщин
      • Нарушения мочеиспускания у мужчин
      • Доброкачественные опухоли
    • Урологическое обследование
    • Решение проблемы воспалительных заболеваний
    • Инфекционное воспаление
    • Иммунитет вместо воспаления
    • Конец инфекции
    • Обследование предстательной железы
    • Урологические анализы
  • Андрология
    • Врач андролог
    • Лечение андрологических заболеваний
      • Стимуляция сперматогенеза
      • Агглютинация сперматозоидов
      • Азооспермия
      • Аспермия
      • Астенозооспермия
      • Олигозооспермия
      • Тератозооспермия
      • Дефицит тестостерона
      • Эпидидимит
      • Нарушение половой функции у мужчин
      • Нарушение эякуляции
      • Преждевременная эякуляция
      • Проблемы старения у мужчин
      • Сперматорея
      • Эректильная дисфункция
      • Аденома простаты
      • Простатит
      • Острый простатит
      • Гранулематозный простатит
      • Хронический простатит
      • Асимптоматический хронический простатит
      • Бактериальный простатит
      • Короткая уздечка крайней плоти
      • Пластика уздечки
      • Хронические тазовые боли у мужчин
      • Склерозирующий лихен
      • Сперматоцеле (Киста придатка яичка)
      • Фуниколоцеле (Киста семенного канатика)
      • Орхит
      • Орхоэпидидимит
      • Баланит
      • Баланопостит
  • Эндокринология
    • Врач эндокринолог
    • Лечение диффузного зоба
    • Лечение остеопороза
    • Диагностика заболеваний щитовидной железы
    • Лечение узлового зоба
    • Эндокринные заболевания
    • Диагностика диабета
  • Гастроэнтерология
    • Врач гастроэнтеролог
  • Гепатология
    • Врач гепатолог
      • Консультация гепатолога
    • Гепатит А
    • Гепатит В
    • Гепатит С
    • Цены на гепатологию
  • Терапевт
    • Хронический бронхит
    • Острый бронхит
  • Иммунология
    • Врач иммунолог
      • Консультация иммунолога
    • Экспрес тест на аллергию
    • Аллергологическое обследование 2
    • Аллергологическое обследование 3
    • Аллергологическое обследование по 8 параметрам.
    • Иммунологическое обследование 2
    • Иммунологическое обследование 3
  • Генетика
    • Врач генетик
    • Генетические анализы
  • УЗИ
    • Врачи УЗИ
    • 3D-4D УЗИ
    • УЗИ при беременности
      • Плановое УЗИ
      • Скрининг
    • УЗИ малого таза
      • УЗИ малого таза у мужчин
      • УЗИ малого таза у женщин
    • УЗИ почек
    • УЗИ плода
    • УЗИ сердца плода
    • Гинекологическое УЗИ
    • Эхография
    • УЗИ брюшной полости
    • Урологическое УЗИ
    • УЗИ почек и мочевого пузыря
    • УЗИ почек и надпочечников
    • УЗИ щитовидной железы
  • Анализы
    • Анализы крови
    • Анализы на бесплодие
      • Анализ на бесплодие у мужчин
      • Анализы на бесплодие у женщин
    • Анализы на скрытые инфекции
    • Анализы на гормоны
    • Гинекологические анализы
    • Где сдать анализы в Москве
    • Анализы на аллергию
    • Анализы на глисты
    • Анализы на туберкулез
    • Анализ крови на ВИЧ
    • Анализ на torch инфекции
    • Анализ грудного молока
    • Анализ крови на вирусы
    • Иммунохимический анализ крови
    • Анализ на прогестерон
    • Анализы на паразитов
    • Венерологические анализы
    • Анализ крови на тестостерон
    • Анализ крови на свертываемость
    • Анализ крови на боррелиоз
    • Серологический анализ крови
    • Анализ на энтеробиоз
    • Анализ на уреаплазму
    • Анализы на ЗППП
    • Анализ на гормоны щитовидной железы
    • Анализы на ВИЧ, сифилис и гепатит
    • Анализ крови на группу и резус-фактор
    • Анализ крови на хеликобактер
  • Комплексные программы

Тактика лечения

Цели лечения:

— лечение основного заболевания;

— подавление активности нефрита;

— коррекция артериальной гипертензии, нарушений гомеостаза, анемии;

— диуретическая, нефропротективная терапия;

— уменьшение гиперазотемии.

Немедикаментозное лечение:

— режим зависит от экстраренальных проявлений, тяжести основного заболевания;

— диета с ограничением поваренной соли и белка животного происхождения, №7(А) — при артериальной гипертензии, отеках; №5 — при их отсутствии.

Медикаментозное лечение:

2. С целью элиминации антител при системной красной волчанке, системных васкулитах, анти-ГБМ-нефритах применяется плазмаферез (С).

6. Анемия — препараты железа: актиферрин, рекомбинантный эритропоэтин бета (рекормон) 150-300 МЕ/кг еженедельно (В).

7. Антибактериальная терапия — полусинтетические пенициллины: амоксициллин+клавулановая к-та 375 мг х 3 р/д, 10-14 дней; гентамицин 4-6 мг/кг/с 7 дней, тетрациклины, левомицетин, противогельминтные, антипаразитарные средства в зависимости от причинного фактора.

9. При неэффективности лечения проводится гемодиализ и трансплантация почки.

Профилактические мероприятия:

— профилактика грибковых инфекций;

— профилактика остеопороза, нарушений электролитного баланса;

— профилактика эклампсии, сердечно-сосудистой недостаточности, ДВС-синдрома.

Дальнейшее ведение: профилактика рецидива или обострения основного заболевания, по показаниям поддерживающая иммуносупрессия, соблюдение диеты, длительный прием ингибиторов АПФ, коррекция артериальной гипертензии, контроль шлаков крови, концентрационной функции почек, показателей гомеостаза. При переходе в терминальную почечную недостаточность — программный гемодиализ, трансплантация почки.

Основные медикаменты:

1. Метилпреднизолон, пор. д/и 250 мг; преднизолон, тб 5 мг

2. Циклофосфамид, пор. д/и 200 мг; циклофосфамид, драже 50 мг

3. Фуросемид, амп. 20 мг; фуросемид, тб 40 мг; гидрохлоротиазид, тб 100 мг

4. Фозиноприл, тб 10 мг; эналаприл, тб 10 мг; рамиприл, тб мг

5. Гепарин, р-р д/и 5000 ЕД/мл фл. 5 мл; фраксипарин, 03 мл шприц-тюбик

6. Дипиридамол, тб 25 мг; пентоксифиллин, амп.

7. Декстран (рефортан), р-р, д/инфуз., фл. 200 мл

8. Кальция глюконат 10%, р-р амп. 10 мл

Дополнительные медикаменты:

1. Мофетила микофенолат, капс. 250 мг

2. Хлорамбуцил, тб 2 мг

3. Амлодипин, тб 10 мг; нифедипин, тб 10 мг

4. Эритропоэтин-бета рекомбинантный, шприц-тюбик 2000 МЕ

5. Лозартан, ирбезартан, тб

6. Цефоперазон, фл. 1 г; цефтриаксон, фл. 1 г; спирамицин, пор. д/и 1500000 МЕ фл.

7. Ацикловир, тб 0,2 г; ламивудин, тб 100 мг; пегассист тб 180 мкг

8. Флуконазол, капс. 50 мг

9. Кальцитриол

10. Кальцид

11. Кальция карбонат, тб

12. Кальция глицерилфосфат, тб; калия хлорид, амп.

13. Декстроза, р-р, д/и, в/в, 5%, фл. 200 мл

14. Железа сульфат, капс. 300 мг

15. Атенолол, тб 100 мг

16. Натрия бикарбонат, 4% р-р, д/инфуз., фл. 400 мл

17. Альбумин 10%, 0,1 л

18. Алгелдрат + магния гидроксид + бензокаин, гель (А) сусп.

19. Коргликон, амп.

20. Ранитидин, тб 10 м

Индикаторы эффективности лечения:

— снижение или отсутствие активности нефрита;

— нормализация артериального давления;

— купирование или уменьшение отеков, гиперазотемии, восст-е диуреза и показателей гомеостаза;

— санация мочи;

— отсутствие или купирование осложнений.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *